کلانژیو کارسینوما(سرطان مجاری صفراوی) چیست؟ علت، علائم و درمان

کلانژیوکارسینوم به انگلیسی Cholangiocarcinoma نوعی سرطان است که در لوله‌های باریک مجاری صفراوی که مایع گوارشی صفرا را حمل می‌کنند، تشکیل می‌شود. مجاری صفراوی، کبد را به کیسه صفرا و روده کوچک متصل می کند. کلانژیوکارسینوما که به عنوان سرطان مجرای صفراوی نیز شناخته می شود، ممکن است در هر سنی ایجاد شود ولی در افراد بالای 50 سال شایع تر است.

انواع کلانژیوکارسینوم

پزشکان کلانژیوکارسینوما را بر اساس محل بروز سرطان در مجاری صفراوی به انواع مختلفی تقسیم می کنند:

• کلانژیوکارسینوم داخل کبدی در قسمت‌هایی از مجاری صفراوی در کبد ایجاد می‌شود و گاهی اوقات به عنوان یک نوع سرطان کبد طبقه‌بندی می‌شود.
• کلانژیوکارسینوم هیلار در مجاری صفراوی درست خارج از کبد رخ می دهد. به این نوع کلانژیوکارسینوم پری هیلار نیز گفته می شود.
• کلانژیوکارسینوم دیستال در قسمت مجرای صفراوی نزدیک به روده کوچک رخ می دهد. به این نوع کلانژیوکارسینوم خارج کبدی نیز گفته می شود.

کلانژیوکارسینوما اغلب زمانی تشخیص داده می شود که پیشرفته باشد و دستیابی به درمان موفقیت آمیز را دشوار می کند.

علائم کلانژیوکارسینوم

علائم و نشانه های کلانژیوکارسینوم عبارتند از:

• تب
• خستگی
• عرق شبانه
• ادرار تیره
• خارش شدید پوست
• مدفوع سفید رنگ
• کاهش وزن بدون دلیل
• زرد شدن پوست و سفیدی چشم (یرقان)
• درد شکم در سمت راست(زیر دنده ها)

علت کلانژیوکارسینوم(سرطان مجاری صفراوی)

کلانژیوکارسینوما زمانی اتفاق می افتد که سلول های مجاری صفراوی تغییراتی در DNA خود ایجاد می کنند. DNA سلول حاوی دستورالعمل هایی است که به سلول می گوید چه کاری انجام دهد. این تغییرات به سلول‌ها می‌گوید که خارج از کنترل تکثیر شوند و توده‌ای از سلول‌ها (تومور) را تشکیل دهند که می‌توانند به بافت‌های سالم بدن حمله کرده و به آن‌ها اسیب برساند. در طی تحقیقات صورت گرفته هنوز مشخص نیست که چه چیزی باعث چنین تغییراتی می شود.

چه عواملی خطر کلانژیوکارسینوم را افزایش می دهند؟

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما را افزایش دهند عبارتند از:

• کلانژیت اسکلروزان اولیه، این بیماری باعث سفت شدن و زخم شدن مجاری صفراوی می شود.
• اسکار ناشی از سابقه بیماری مزمن کبدی، خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما را افزایش می دهد.
• آلوده شدن به یک انگل کبدی که در مناطق جنوب شرقی آسیا شایع است. این انگل در اثر خوردن ماهی خام یا نیم پز ایجاد می شود. که با عفونت فلوک کبدی همراه است که می تواند خطر کلانژیوکارسینوما را افزایش دهد.
• سن بالاتر، سرطان مجاری صفراوی اغلب در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می دهد.
• سیگار کشیدن با افزایش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما همراه است.
• افرادی که دیابت نوع 1 یا 2 دارند ممکن است خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما را افزایش دهند.
• در مواردی مشکلات مجرای صفراوی در بدو تولد وجود دارد. افرادی که با کیست کلدوک متولد می شوند، که باعث گشاد و نامنظم شدن مجاری صفراوی می شود، خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما را افزایش می دهند.
• برخی از تغییرات DNA که از والدین به فرزندان منتقل می شود باعث ایجاد شرایطی می شود که خطر کلانژیوکارسینوما را افزایش می دهد. نمونه هایی از این شرایط عبارتند از فیبروز کیستیک و سندرم لینچ.

پیشگیری از کلانژیوکارسینوم

برای کاهش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما، می توانید:

• سیگار را ترک کنید. سیگار کشیدن با افزایش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما مرتبط است.
• برای کاهش خطر التهاب کبد (سیروز کبدی)، نوشیدن الکل به مقدار قابل توجهی کاهش دهید.
• وزن سالم خود را حفظ کنید.
• هنگام کار با مواد شیمیایی، دستورالعمل های ایمنی را دنبال کنید.

برخی از علل بیماری کبد قابل پیشگیری نیستند، اما برخی دیگر می توانند. برای مراقبت از کبد خود هر کاری می توانید انجام دهید. بیماری های مزمن کبد با افزایش خطر ابتلا به کلانژیوکارسینوما همراه است.

تشخیص کلانژیوکارسینوم

اگر پزشک شما مشکوک به کلانژیوکارسینوم باشد، ممکن است شما را تحت یک یا چند آزمایش زیر قرار دهد:

• تست های عملکرد کبد آزمایش خون. برای اندازه گیری عملکرد کبد می تواند به پزشک سرنخ هایی در مورد آنچه که باعث علائم و نشانه های بیماری می شود ارائه کند. تست تومور مارکر بررسی سطح آنتی ژن کربوهیدرات (CA) 19-9 در خون شما ممکن است سرنخ های بیشتری در مورد تشخیص شما به پزشک بدهد. CA 19-9 پروتئینی است که توسط سلول های سرطانی مجرای صفراوی بیش از حد تولید می شود.
• آزمایشی برای بررسی مجرای صفراوی با یک دوربین کوچک. در طول کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP)، یک لوله نازک و انعطاف پذیر مجهز به یک دوربین کوچک از گلو و از طریق دستگاه گوارش به روده کوچک منتقل می شود. این دوربین برای بررسی ناحیه ای که مجاری صفراوی به روده کوچک شما متصل می شود استفاده می شود.
• آزمایش های تصویربرداری. برای تشخیص سرطان مجرای صفراوی شامل سونوگرافی، اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) همراه با کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRCP) است.
• بیوپسی(نمونه برداری از کبد). بیوپسی روشی برای برداشتن نمونه کوچکی از بافت برای بررسی زیر میکروسکوپ است.

اگر پزشک شما تشخیص کلانژیوکارسینوما را تأیید کند، سعی می‌کند وسعت (مرحله) سرطان را تعیین کند. اغلب این شامل آزمایش های تصویربرداری اضافی است. مرحله سرطان به تعیین پیش آگهی و گزینه های درمانی شما کمک می کند.

درمان کلانژیوکارسینوم

درمان های کلانژیوکارسینوما (سرطان مجرای صفراوی) ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عمل جراحی سرطان مجاری صفراوی

در صورت امکان، جراحان سعی می کنند تا جایی که می توانند سرطان را از بین ببرند. برای سرطان های بسیار کوچک مجرای صفراوی، این شامل برداشتن بخشی از مجرای صفراوی و اتصال انتهای بریده شده است. برای سرطان‌های پیشرفته‌تر مجرای صفراوی، بافت کبد، بافت پانکراس یا غدد لنفاوی مجاور نیز ممکن است برداشته شوند.

پیوند کبد برای درمان سرطان مجاری صفراوی

جراحی برای برداشتن کبد و جایگزینی آن با یکی از اهداکنندگان (پیوند کبد) ممکن است در شرایط خاصی برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینوم انتخاب شود. برای بسیاری، پیوند کبد می تواند درمانی برای کلانژیوکارسینوم باشد، اما خطر عود سرطان پس از پیوند کبد وجود دارد.

شیمی درمانی برای درمان سرطان مجاری صفراوی

شیمی درمانی از داروها برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند. ممکن است قبل از پیوند کبد از شیمی درمانی استفاده شود. همچنین ممکن است برای افراد مبتلا به کلانژیوکارسینومای پیشرفته گزینه ای باشد تا به کند کردن بیماری و تسکین علائم و نشانه ها کمک کند. داروهای شیمی درمانی را می توان به داخل ورید تزریق کرد تا در سراسر بدن حرکت کنند. یا می توان داروها را به گونه ای تجویز کرد که مستقیماً به سلول های سرطانی تحویل داده شوند.

پرتو درمانی برای درمان سرطان مجاری صفراوی

پرتودرمانی از پرتوهای انرژی پرتوان از منابعی مانند اشعه ایکس و پروتون برای کشتن سلول های سرطانی استفاده می کند. پرتودرمانی می‌تواند شامل دستگاهی باشد که پرتوها را به سمت بدن شما هدایت می‌کند.

درمان فوتودینامیک برای سرطان مجاری صفراوی

در درمان فتودینامیک، یک ماده شیمیایی حساس به نور به داخل سیاهرگ تزریق می شود و در سلول های سرطانی با رشد سریع تجمع می یابد. نور لیزری که به سمت سرطان هدایت می شود باعث واکنش شیمیایی در سلول های سرطانی می شود و آنها را از بین می برد. شما معمولاً به چندین درمان نیاز دارید. درمان فوتودینامیک می تواند به تسکین علائم و نشانه های شما کمک کند و همچنین ممکن است رشد سرطان را کاهش دهد. پس از درمان باید از قرار گرفتن در معرض نور خورشید خودداری کنید.

تخلیه صفرا برای درمان سرطان مجاری صفراوی

تخلیه صفرا روشی برای بازگرداندن جریان صفرا است. ممکن است شامل قرار دادن یک لوله نازک در مجرای صفراوی به منظور تخلیه صفرا باشد. راهبردهای دیگر عبارتند از جراحی بای پس برای تغییر مسیر صفرا در اطراف سرطان و استنت برای باز نگه داشتن مجرای صفراوی در حال جمع شدن توسط سرطان. تخلیه صفراوی به تسکین علائم و نشانه های کلانژیوکارسینوما کمک می کند.

نکته مهم: از آنجایی که کلانژیوکارسینوما یک نوع سرطان برای درمان بسیار دشوار است، در مورد تجربه پزشک خود در مورد درمان این بیماری دریغ نکنید.

جمع بندی

کلانژیوکارسینوم یک نوع نادر اما جدی از سرطان است که مجاری صفراوی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری می‌تواند در داخل یا خارج از کبد ایجاد شود و اغلب تا مراحل پیشرفته علائم خاصی نشان نمی‌دهد. علائم رایج شامل زردی پوست و چشم‌ها، درد شکم، کاهش وزن و خارش پوست است. عوامل خطر شامل بیماری‌های مزمن کبدی، التهاب طولانی‌مدت مجاری صفراوی، عفونت‌های انگلی و برخی شرایط ژنتیکی هستند. درمان به مرحله بیماری بستگی دارد و ممکن است شامل جراحی، شیمی‌درمانی، پرتودرمانی و در برخی موارد پیوند کبد باشد. تشخیص زودهنگام نقش مهمی در موفقیت درمان دارد.  دکتر حسین ضیائی فوق تخصص گوارش و کبد بزرگسالان دارای یک تیم حرفه ای و مجرب واقع در خیابان ملاصدرا تهران می باشد. شما عزیزان می توانید برای رزرو نوبت از طریق همین سایت یا تماس تلفنی با ما در ارتباط باشید و از خدمات کلینیک بهرمند شوید.

در ضمن در صورت داشتن هر گونه سوال یا نظر خاص می توانید در پایین همین مقاله(قسمت دیدگاه) با ما به اشتراک بگذارید، دکتر حسین ضیایی در اولین فرصت پاسخ شما را خواهند داد.

پرسش و پاسخ

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر خستگی مداوم، درد شکم، یرقان یا سایر علائم و نشانه هایی که شما را آزار می دهد، دارید به پزشک متخصص در این زمینه یعنی متخصص گوارش و کبد مراجعه کنید.

طول عمر بیماران سرطان مجاری صفراوی چقدر است؟

اگر تومور در مراحل اولیه تشخیص داده شود و جراحی شود، میانگین بقای ۵ ساله حدود ۲۰ تا ۴۰ درصد است.  درصورت وارد شدن به مرحله پیشرفته (غیرقابل جراحی، متاستاز داده)
در این مرحله، میانگین بقای بیماران معمولاً ۶ ماه تا ۲ سال است. درمان‌هایی مثل شیمی‌درمانی، پرتو درمانی، یا ایمونوتراپی می‌توانند به افزایش بقا کمک کنند.

ایا سرطان مجاری صفراوی کشنده است؟

بله، سرطان مجاری صفراوی (کلانژیوکارسینوم) یک بیماری جدی و بالقوه کشنده است. میزان بقای بیماران به مرحله تشخیص، امکان جراحی و پاسخ به درمان بستگی دارد.