کلانژیت صفراوی اولیه (Primary Biliary Cholangitis یا PBC) کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری مزمن و خود ایمنی است که در آن مجاری صفراوی کوچک درون کبد ملتهب شده و دچار آسیب می شوند. در این بیماری سیستم ایمنی بدن به اشتباه به مجاری صفراوی حمله می کند و به آرامی آنها از بین می برد. قبلاً به آن سیروز صفراوی اولیه می گفتند.
فهرست مطالب
مایع صفراوی چیست و چه کارایی دارد؟
صفرا مایعی است که در کبد ساخته می شود. این مایع به هضم غذا و جذب برخی ویتامین ها کمک می کند. همچنین به بدن در جذب چربی ها و دفع کلسترول، سموم و گلبول های قرمز آسیب دیده کمک می کند. التهاب مداوم در کبد می تواند منجر به التهاب مجرای صفراوی و آسیبی به نام کلانژیت شود. گاهی اوقات، این می تواند منجر به زخم دائمی بافت کبد شود که به آن سیروز کبدی می گویند. همچنین می تواند در نهایت منجر به نارسایی کبد شود.
اگرچه هر دو جنس را درگیر می کند، اما سیروز صفراوی اولیه بیشتر زنان را تحت تاثیر قرار می دهد. این یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته می شود، به این معنی که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به سلول ها و بافت های سالم حمله می کند. محققان فکر می کنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می شود. معمولاً به آرامی رشد می کند. در حال حاضر، هیچ درمانی برای سیروز صفراوی اولیه وجود ندارد، اما داروها ممکن است آسیب کبدی را کاهش دهند، به خصوص اگر درمان زودهنگام شروع شود.
بیماری سیروز صفراوی چه علائمی دارد؟
در اکثر افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه هنگام تشخیص علائم قابل توجهی ندارند. این بیماری زمانی ممکن است تشخیص داده شود که آزمایش خون به دلایل مختلفی انجام شود. علائم در نهایت ممکن است طی 5 تا 20 سال آینده ایجاد شود. علائم اولیه شایع عبارتند از:
- خستگی
- کاهش وزن
- کم کاری تیروئید
- خارش پوست
- ورم پا و مچ پا
- کلسترول بالا
- زرد شدن پوست و چشم (یرقان)
- خشکی چشم و دهان
- درد در سمت راست بالای شکم
- تورم طحال (اسپلنومگالی)
- درد استخوان، ماهیچه یا مفصل
- تجمع مایع در شکم به دلیل نارسایی کبد( آسیت)
- اسهالی که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد(استئاتوره)
- رسوبات چربی به نام زانتوما روی پوست اطراف چشم، پلک ها یا در چین های کف دست، کف پا، آرنج یا زانو وجود دارد.
- تیره شدن پوست که مربوط به قرار گرفتن در معرض نور خورشید نیست(هایپرپیگمانتاسیون)
- استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان) که می تواند منجر به شکستگی شود.
علت سیروز صفراوی اولیه چیست؟
علل اصلی سیروز صفراوی اولیه هنوز مشخص نیست. بسیاری از کارشناسان آن را یک بیماری خودایمنی می دانند که در آن سیستم ایمنی به مجاری صفراوی کبدی حمله می کند. محققان بر این باورند که این پاسخ خود ایمنی ممکن است توسط عوامل محیطی و ژنتیکی ایجاد شود. کلانژیت صفراوی اولیه زمانی شروع می‌شود که انواع خاصی از گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌های T که وظیفه ی شناسایی میکروب‌هایی مانند باکتری‌ها و ویروس‌ها را بر عهده داشته و به دفاع در برابر آن ها کمک می‌کنند. اما در کلانژیت صفراوی اولیه، به اشتباه سلول های سالمی که مجاری صفراوی کوچک در کبد را پوشانده اند، از بین می برند. التهاب در کوچکترین مجاری گسترش می یابد و در نهایت به سایر سلول های کبد آسیب می رساند. هنگامی که سلول ها می میرند، با بافت اسکار، که به عنوان فیبروز نیز شناخته می شود، جایگزین می شوند که می تواند منجر به سیروز شود. سیروز زخم بافت کبد است که کارکرد صحیح کبد را مختل می کند.
چه عواملی خطر سیروز صفراوی را افزایش می دهد؟
- جنسیت: اکثر افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه زنان هستند.
- سن: به احتمال زیاد در افراد 30 تا 60 ساله رخ می دهد.
- ژنتیک: اگر یکی از اعضای خانواده شما این بیماری را داشته باشد یا داشته باشد، احتمال ابتلا به این بیماری بیشتر است.
- جغرافیا: این بیماری در مردم اروپای شمالی تبار شایع است، اما کلانژیت صفراوی اولیه می تواند همه قومیت ها و نژادها را تحت تاثیر قرار دهد.
- عفونت ها: مانند عفونت مجاری ادراری.
- کشیدن سیگار: به خصوص در مدت زمان طولانی.
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی سمی، مانند محیط ها و شغل های خاص
عوارض سیروز صفراوی اولیه
همانطور که آسیب کبدی بدتر می شود، کلانژیت صفراوی اولیه می تواند باعث مشکلات سلامتی جدی شود، از جمله:
سیروز کبدی
سیروز کار کبد را دشوار می کند و ممکن است منجر به نارسایی کبدی شود. سیروز کبدی به معنای مرحله آخر کلانژیت صفراوی اولیه است. افراد مبتلا به سیروز اولیه صفراوی چشم‌انداز پزشکی ضعیفی دارند. آنها همچنین در معرض خطر بیشتری برای سایر عوارض هستند.
افزایش فشار در سیاهرگ باب (فشار خون پورتال)
خون از روده، طحال و لوزالمعده شما از طریق یک رگ خونی بزرگ به نام ورید باب وارد کبد شما می شود. هنگامی که بافت اسکار ناشی از سیروز جریان خون طبیعی را در کبد شما مسدود می کند، خون به عقب برمی گردد. این باعث افزایش فشار داخل سیاهرگ می شود. همچنین، چون خون به درستی در کبد شما جریان ندارد، داروها و سایر سموم به درستی از جریان خون شما فیلتر نمی شوند.
واریس
هنگامی که جریان خون از طریق سیاهرگ باب کند یا مسدود می شود، ممکن است خون به وریدهای دیگر مانند معده و مری برگردد. افزایش فشار ممکن است باعث باز شدن وریدهای ظریف و خونریزی شود. خونریزی در قسمت فوقانی معده یا مری یک اورژانس تهدید کننده زندگی است. نیاز به مراقبت های پزشکی فوری دارد.
طحال بزرگ شده ( اسپلنومگالی)
طحال شما ممکن است با گلبول های سفید و پلاکت ها متورم شود. این به این دلیل است که بدن شما دیگر آنطور که باید سموم را از جریان خون فیلتر نمی کند.
سنگ کیسه صفرا و سنگ مجرای صفراوی
اگر صفرا نتواند از طریق مجاری صفراوی جریان یابد، ممکن است به سنگ های موجود در مجاری تبدیل شود. این سنگ ها می توانند باعث درد و عفونت شوند.
سرطان کبد
جای زخم کبد خطر ابتلا به سرطان کبد را افزایش می دهد. اگر زخم کبدی دارید، به غربالگری منظم سرطان نیاز خواهید داشت.
پوکی استخوان
افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه در معرض خطر افزایش استخوان‌های ضعیف و شکننده هستند.
کمبود ویتامین
نداشتن صفرا کافی بر توانایی سیستم گوارش شما برای جذب چربی ها و ویتامین های محلول در چربی، مانند: A، D، E و K تأثیر می گذارد. به همین دلیل، برخی از افراد مبتلا به کلانژیت اولیه صفراوی پیشرفته ممکن است سطوح پایینی از این ویتامین ها داشته باشند. سطوح پایین می تواند منجر به انواع مشکلات سلامتی، از جمله شب کوری و اختلالات خونریزی شود.
کلسترول بالا
تا 80 درصد افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، کلسترول بالایی دارند.
کاهش عملکرد ذهنی(آنسفالوپاتی کبدی)
برخی از افراد مبتلا به سیروز اولیه صفراوی و سیروز دارای تغییرات شخصیتی هستند. آنها همچنین ممکن است مشکلات حافظه و تمرکز داشته باشند.
افزایش خطر ابتلا به بیماری های دیگر
کلانژیت صفراوی اولیه با سایر اختلالات، از جمله آنهایی که تیروئید، پوست و مفاصل را تحت تاثیر قرار می دهند، همراه است. همچنین می تواند با خشکی چشم و دهان، اختلالی به نام سندرم شوگرن، مرتبط باشد.
تشخیص سیروز صفراوی اولیه
متخصص مراقبت های بهداشتی از شما در مورد سابقه سلامتی و سابقه سلامت خانواده تان می پرسد و یک معاینه فیزیکی انجام می دهد. آزمایش ها و روش های زیر ممکن است برای تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه استفاده شود.
آزمایش خون
آزمایشات کبدی این آزمایش‌های خون سطوح پروتئین‌های خاصی را که ممکن است نشانه بیماری کبد و آسیب مجرای صفراوی باشد، بررسی می‌کند.
آزمایش آنتی بادی برای علائم بیماری خودایمنی
آزمایش خون به منظور بررسی میزان آنتی بادی های ضد میتوکندری(AMA ) انجام می شود. این آنتی بادی هرگز در افراد سالم، حتی اگر سایر اختلالات کبدی داشته باشند، وجود ندارند. بنابراین، مثبت بودن تست AMA نشانه بسیار قابل اعتمادی برای بیماری سیروز صفراوی اولیه است.
تست کلسترول
بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه دچار افزایش شدید چربی خون هستند و به همین منظور با انجام آزمایش سطح کلسترول بالایی را نشان می دهد.
سونوگرافی
سونوگرافی از امواج صوتی با فرکانس بالا برای تولید تصاویری از ساختارهای داخل بدن شما استفاده می کند.
فیبرو اسکن کبد
این آزمایش با استفاده از یک پروب سونوگرافی مانند می تواند جای زخم کبد را تشخیص دهد.
نمونه برداری از کبد یا بیوپسی
نمونه کوچکی از بافت کبد از طریق یک برش با استفاده از یک سوزن نازک برداشته می شود. سپس در آزمایشگاه مورد بررسی قرار می گیرد تا به تشخیص بیماری و تعیین سطح آن کمک کند.
درمان سیروز صفراوی اولیه
هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما داروهایی برای کمک به کند کردن پیشرفت بیماری و جلوگیری از عوارض در دسترس هستند. گزینه ها عبارتند از:
داروهای سیروز صفراوی
اورسودوکسی کولیک اسید(UDCA). این دارو به حرکت صفرا در کبد شما کمک می کند. اورسودوکسی کولیک اسید، سیروز صفراوی اولیه را درمان نمی کند، اما عملکرد کبد را بهبود می بخشد و اسکار کبد را کاهش می دهد. بر روی کاهش خارش و خستگی موثر است. عوارض جانبی ممکن است شامل افزایش وزن، ریزش مو و اسهال باشد.
اسید ابتیکولیک (Ocaliva). بررسی ها نشان می دهد، هنگامی که اسید ابتیکولیک به تنهایی یا همراه با اورسودیول به مدت 12 ماه مصرف می شود، می تواند به بهبود عملکرد کبد و کاهش فیبروز کبد کمک کند. با این حال، استفاده از آن اغلب محدود است زیرا می تواند باعث افزایش خارش شود.
فیبرات ها (تریکور). محققان مطمئن نیستند که این دارو چگونه برای کمک به کاهش علائم کلانژیت اولیه صفراوی عمل می کند. اما، هنگامی که با UDCA مصرف شود، التهاب و خارش کبد را در برخی افراد کاهش می دهد. مطالعات بیشتری برای تعیین مزایای بلند مدت مورد نیاز است.
بودزوناید. زمانی که کورتیکواستروئید بودزونید با UDCA ترکیب شود، ممکن است برای کلانژیت صفراوی اولیه سودمند باشد. با این حال، این دارو با عوارض جانبی مرتبط با استروئید برای افراد مبتلا به بیماری پیشرفته‌تر همراه است. قبل از اینکه بودزوناید برای درمان این بیماری توصیه شود، آزمایشات مکرر در طول درمان لازم است.
پیوند کبد برای درمان بیماری سیروز صفراوی اولیه
هنگامی که داروها دیگر سیروز اولیه صفراوی را درمان نمی کنند، کبد کارایی خود را از دست می دهد. پیوند کبد آخرین مرحله برای طولانی شدن عمر بیمار است. پیوند کبد و جایگزینی کبد سالم با کبد آسیب دیده در طولانی مدت نتایج بسیار خوبی برای افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه به همراه دارد. با این حال، گاهی اوقات این بیماری چندین سال بعد در کبد پیوندی نیز ممکن است عود کند.
سخن پایانی
سیروز صفراوی اولیه یک بیماری غیر واگیر که ممکن است به دلایل مختلفی از جمله ژنتیکی، محیطی و زن بودن مبتلا شوید. این بیماری در صورت عدم تشخیص بموقع، باعث سیروز کبدی می شود و کارایی کبد را مختل می کند. در صورت ابتلا به این بیماری شما می توانید از طریق همین سایت یا تماس تلفنی با کلینیک دکتر حسین ضیائی فوق تخصص کبد در تماس باشید و از خدمات کلینیک بهرمند شوید.
سوالات متداول
سیروز صفراوی زنان چیست؟
سیروز صفراوی زنان، که امروزه بیشتر با نام کلانژیت صفراوی اولیه شناخته می‌شود، یک بیماری خودایمنی مزمن کبدی است که بیشتر در زنان دیده می‌شود. این بیماری عمدتاً در زنان (حدود ۹۰ درصد موارد) و معمولاً در سنین ۳۰ تا ۶۰ سالگی رخ می‌دهد. به همین دلیل در گذشته به آن سیروز صفراوی زنان یا سیروز صفراوی اولیه گفته می‌شد، اما چون این بیماری در مراحل اولیه ممکن است سیروز ایجاد نکند، امروزه اصطلاح کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) جایگزین شده است.
طول عمر بیماران سیروز صفراوی چقدر است؟
طول عمر بیماران مبتلا به سیروز صفراوی اولیه (کلانژیت صفراوی اولیه یا PBC) به عوامل مختلفی مانند مرحله تشخیص بیماری، شدت آسیب کبدی و پاسخ به درمان‌ها بستگی دارد. با توجه به پیشرفت در روش‌های تشخیص زودهنگام و درمان‌های موجود، بسیاری از بیماران امروزه با این بیماری عمر طولانی‌تری دارند و می‌توانند زندگی نسبتاً نرمالی را تجربه کنند.
سیروز صفراوی خطرناک است؟
بله، سیروز صفراوی یک بیماری مزمن کبدی است و اگر به مراحل پیشرفته برسد، می‌تواند خطرناک باشد. این بیماری به مرور باعث آسیب و فیبروز (جای زخم) در بافت کبد می‌شود و در صورت پیشرفت، می‌تواند به سیروز کبدی منجر شود، که کارکرد کبد را به شدت مختل می‌کند. در این مرحله، خطر عوارضی مانند نارسایی کبد، تجمع مایعات در بدن(آسیت)، و افزایش احتمال ابتلا به عفونت‌ها و سرطان کبد وجود دارد.