فهرست مطالب
کلانژیت اسکلروزان اولیه به انگلیسی (PSC)Primary Sclerosing Cholangitis یک بیماری نادر است که در آن مجاری صفراوی در کبد آسیب می‌بینند. در این بیماری مجاری صفراوی ملتهب شده و در نتیجه بافت اسکار جایگزین آن می‌شود. این اسکارها مجاری را سفت و باریک می کنند و به تدریج باعث آسیب جدی به کبد می شوند. این وضعیت می‌تواند منجر به اختلال در جریان صفرا و در نهایت نارسایی کبدی شود.
در اکثر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه، بیماری به کندی پیشرفت می کند. در نهایت می تواند منجر به نارسایی کبد، عفونت های مکرر و تومورهای مجرای صفراوی یا کبد شود. پیوند کبد تنها درمان شناخته شده برای کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشرفته است، اما در موارد خیلی نادر ممکن است این بیماری در کبد پیوندی نیز عود کند. درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه بر اساس نظارت بر عملکرد کبد، مدیریت علائم و در صورت امکان، انجام اقداماتی که به طور موقت مجاری صفراوی مسدود شده را باز می کند، متمرکز است.
وظیفه مجاری صفراوی درون کبد چیست؟
مجاری صفراوی، صفرای(مایع گوارشی) تولید شده از کبد را به کیسه صفرا و در نهایت به روده کوچک می‌رسانند.
علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه چیست؟
کلانژیت اولیه اغلب قبل از ظاهر شدن علائم تشخیص داده می شود، زمانی که آزمایش خون معمول یا عکس برداری اشعه ایکس برای یک بیماری غیرمرتبط نشان دهنده ناهنجاری های کبدی باشد. علائم و نشانه های اولیه اغلب عبارتند از:
- درد شکم
- خستگی
- خارش
- زردی چشم و پوست (یرقان)
بسیاری از افرادی که قبل از بروز علائم، کلانژیت اسکلروزان اولیه تشخیص داده شده اند، به طور کلی برای چندین سال احساس خوبی دارند. اما هیچ راه قابل اعتمادی برای پیش بینی سرعت یا کندی پیشرفت بیماری برای هر فردی وجود ندارد. علائم و نشانه هایی که ممکن است با پیشرفت بیماری ظاهر شوند عبارتند از:
- تب
- لرز
- کاهش وزن
- عرق شبانه
- کبد بزرگ شده
- طحال بزرگ شده
چه زمانی می بایست به پزشک مراجعه کنیم؟
در صورت دیدن علائم زیر حتما به پزشک مراجعه کنید:
- خارش شدید در بخش های مختلف بدن
- احساس خستگی شدید به صورت مداوم
نکته مهم: اکثر افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه نیز به بیماری التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون مبتلا هستند. در صورت مشاهده هریک از علايم این بیماری ها با پزشک متخصص در این زمینه، متخصص گوارش و کبد در ارتباط باشید.
علل کلانژیت اسکلروزان اولیه چیست؟
دلبل اصلی بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه مشخص نیست. ممکن است واکنش سیستم ایمنی بدن به عفونت یا سم باعث ایجاد این بیماری در افراد شود، بخصوص آنهایی که از نظر ژنتیکی مستعد به این بیماری هستند. بخش زیادی از افراد مبتلا به کلانژیت اولیه به بیماری التهابی روده مبتلا می شوند. با این حال،PSC و بیماری التهابی روده همیشه در یک زمان ظاهر نمی شوند. در برخی موارد، PSC سال ها قبل از بروز بیماری التهابی روده وجود دارد. اگر کلانژیت اسکلروزان اولیه تشخیص داده شود، مهم است که به دنبال بیماری التهابی روده باشید زیرا خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ بیشتر است. در اغلب موارد، افرادی که برای بیماری التهابی روده تحت درمان قرار می گیرند، به PSC نیز مبتلا می شوند.
چه عواملی خطر کلانژیت اسکلروزان اولیه را تشدید می کند؟
سن. کلانژیت می تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در سنین 30 تا 40 سالگی تشخیص داده می شود.
جنسیت. کلانژیت اسکلروزان اولیه بیشتر در مردان رخ می دهد.
بیماری التهابی روده. بخش زیادی از افراد مبتلا به کلانژیت اولیه نیز به بیماری التهابی روده مبتلا هستند.
موقعیت جغرافیایی. افراد با میراث اروپای شمالی در معرض خطر بالاتری برای کلانژیت اسکلروزان اولیه هستند.
عوارض ناشی از کلانژیت اسکلروزان اولیه
بیماری و نارسایی کبد. التهاب مزمن مجاری صفراوی در سراسر کبد می تواند منجر به زخم بافتی (سیروز)، مرگ سلول های کبدی و در نهایت از دست دادن عملکرد کبد شود.
عفونت های مکرر. اگر زخم موجود در مجاری صفراوی جریان صفرا را از کبد کند و یا متوقف کند، ممکن است باعث عفونت های مکرر در مجاری صفراوی شود. خطر عفونت به ویژه پس از انجام یک عمل جراحی برای برداشتن سنگی که مجرای صفراوی را مسدود کرده است، زیاد است.
فشار خون پورتال. ورید پورتال مسیر اصلی جریان خون از دستگاه گوارش شما به کبد است. فشار خون پورتال بیانگر فشار خون بالا در این ورید است. فشار خون پورتال می تواند باعث نشت مایع از وریدهای شما به داخل حفره شکم (آسیت) شود. همچنین می تواند خون را از سیاهرگ باب به وریدهای دیگر منحرف کند و باعث متورم شدن این سیاهرگ ها (واریس) شود. واریس ها سیاهرگ های ضعیفی هستند و به راحتی خونریزی می کنند که می تواند تهدید کننده زندگی باشد.
پوکی استخوان ها. افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه ممکن است پوکی استخوان را تجربه کنند. پزشک شما ممکن است هر چند سال یک بار آزمایش تراکم استخوان را برای تست پوکی استخوان توصیه کند. مکمل های کلسیم و ویتامین D ممکن است برای کمک به جلوگیری از تحلیل استخوان تجویز شوند.
سرطان مجرای صفراوی. در افراد مبتلا به کلانژیت اولیه، خطر ابتلا به سرطان در مجاری صفراوی یا کیسه صفرا افزایش می یابد.
سرطان روده بزرگ. افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه مرتبط با بیماری التهابی روده، خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ را افزایش می دهند. اگر شما مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه تشخیص داده شده اید، پزشک ممکن است آزمایش بیماری التهابی روده را توصیه کند، حتی اگر علائمی نداشته باشید، زیرا در صورت ابتلا به هر دو بیماری، خطر سرطان روده بزرگ افزایش می یابد.
درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه
درمان‌های کلانژیت اسکلروزان اولیه بر مدیریت عوارض و نظارت بر آسیب کبدی تمرکز دارند. بسیاری از داروها بر روی افراد مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه مورد مطالعه قرار گرفته است، اما تاکنون هیچ یک از آنها برای کاهش یا معکوس کردن آسیب کبدی مرتبط با این بیماری یافت نشده است.
درمان خارش
مسکن های اسید صفراوی. این داروها با کاهش تجمع اسیدهای صفراوی در بدن، به تسکین علائم خارش کمک می‌کنند.
مصرف آنتی بیوتیک. اگر با مسکن های اسید صفراوی نتیجه نگرفتید، ممکن است پزشک یک داروی ضد باکتری بنام ریفامپین (ریفادین، ریمکتان) را تجویز کند. ریفامپین با پاسخ مغز به مواد شیمیایی محرک خارش در گردش خون را مسدود می کند.
مصرف آنتی هیستامین. این نوع دارو ممکن است به کاهش خارش خفیف ناشی از کلانژیت اسکلروزان اولیه کمک کند. اما ممکن است علائم بیماری کبدی خشکی چشم و دهان را بدتر کنند. از سوی دیگر، اگر خارش شما را بیدار نگه دارد، آنتی هیستامین ها می توانند به خواب کمک کنند.
آنتاگونیست های اپیوئیدی. این دارو همانند ریفامپین، با اثر بر روی مغز، احساس خارش را کاهش می دهند.
اورسودوکسی کولیک اسید (UDCA). یک اسید صفراوی طبیعی است که ممکن است با افزایش قابلیت جذب صفرا، به تسکین علائم خارش ناشی از کلانژیت اسکلروزان کمک کند.
درمان عفونت
صفرایی که در مجاری باریک یا مسدود شده محبوس شده است، باعث عفونت های باکتریایی مکرر می شود. برای جلوگیری و درمان این عفونت‌ها، افراد مبتلا به کلانژیت اولیه ممکن است، دوره‌های مکرر، آنتی‌بیوتیک مصرف کنند و یا برای دوره زمانی به مصرف آنتی‌بیوتیک‌ها ادامه دهند. قبل از هر روش درمانی که می تواند باعث عفونت شود، مانند روش آندوسکوپی یا جراحی شکم، باید آنتی بیوتیک مصرف کنید.
حمایت از تغذیه
اگر رژیم غذایی سالمی هم داشته باشید، کلانژیت اسکلروزان اولیه جذب برخی ویتامین ها را برای بدن دشوار می کند. پزشک شما ممکن است مکمل های ویتامینی را توصیه کند، که به صورت قرص مصرف کنید، یا به صورت تزریقی از طریق رگ بازو دریافت کنید. اگر این بیماری استخوان های شما را ضعیف کند، ممکن است از مکمل های کلسیم و ویتامین D نیز استفاده کنید.
درمان انسداد مجرای صفراوی
با پیشرفت بیماری کلانژیت اسکلروزان اولیه ممکن است مجاری صفراوی مسدود شود. اما می تواند نشانه سرطان مجرای صفراوی باشد. کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP) می تواند به تعیین علت انسداد کمک کند و انسداد مجرای صفراوی را می توان با موارد زیر درمان کرد:
اتساع بالون برای درمان انسداد مجاری صفراوی
در این روش انسداد مجاری صفراوی بزرگتر (خارج از کبد) را باز کند. در اتساع بالون، پزشک یک لوله باریک با یک بالون بادی در نوک آن (کاتتر بالون) را از طریق آندوسکوپ و به داخل مجرای صفراوی مسدود شده انتقال می دهد. هنگامی که کاتتر بالون در جای خود قرار گرفت، بالون باد می شود، و انسداد را برطرف می کند.
استنت گذاری برای درمان انسداد
در این روش، پزشک با استفاده از یک آندوسکوپ و ابزارهای متصل، یک لوله پلاستیکی کوچک به نام استنت را در یک مجرای صفراوی مسدود شده قرار می دهد تا مجرا را باز نگه دارد.
پیوند کبد
پیوند کبد تنها درمان شناخته شده برای درمان کلانژیت اسکلروزان اولیه است. در طول پیوند کبد، جراحان کبد بیمار شما را برداشته و کبد سالم اهداکننده را جایگزین آن می کنند. پیوند کبد برای افراد مبتلا به نارسایی کبد یا سایر عوارض شدید کلانژیت اسکلروزان اولیه اختصاص دارد. اگرچه غیر معمول است، اما ممکن است کلانژیت اسکلروزان اولیه پس از پیوند کبد عود کند.
تجربیات بیماران PSC
تجربیات بیماران مبتلا به کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) اغلب شامل چالش‌های جسمی و احساسی است که ناشی از ماهیت پیچیده و مزمن این بیماری است. برخی از جنبه‌های کلیدی که از تجربیات بیماران گزارش شده عبارتند از:
تشخیص دیرهنگام: بسیاری از بیماران تا سال‌ها بعد از بروز علائم اولیه، مانند خستگی یا ناراحتی شکمی، متوجه بیماری نمی‌شوند. این تاخیر می‌تواند موجب پیشرفت بیماری و پیچیدگی درمان شود.
علائم و عوارض: بیماران معمولاً از علائمی مانند خارش شدید پوست، زردی (یرقان)، خستگی مفرط، و گاهی درد در قسمت بالایی شکم شکایت دارند. عوارض بلندمدت شامل سیروز کبدی، نارسایی کبد و در برخی موارد سرطان مجاری صفراوی است.
همبستگی با بیماری‌های دیگر: بیش از ۷۰٪ از بیماران PSC به بیماری‌های التهابی روده، به‌ویژه کولیت اولسراتیو، نیز مبتلا هستند. این شرایط می‌تواند باعث پیچیدگی در مدیریت بیماری ایجاد کند.
تأثیر روانی: بسیاری از بیماران از اضطراب و افسردگی ناشی از عدم قطعیت درباره آینده بیماری و نیاز به پیوند کبد رنج می‌برند. حمایت‌های روان‌شناختی و خانواده می‌توانند در کاهش این فشارها موثر باشند.
درمان و مدیریت: اگرچه درمان قطعی وجود ندارد، بیماران معمولاً برای کنترل علائم از داروهای خاص، تغییرات رژیم غذایی و در موارد پیشرفته، پیوند کبد استفاده می‌کنند.
جمع بندی
کلانژیت اسکلروزان اولیه یک بیماری پیشرونده است که در صورت عدم کنترل می‌تواند به فیبروز، سیروز، یا حتی سرطان مجاری صفراوی (کلانژیوکارسینوما) منجر شود. ولی در صورت تشخیص بموقع و شروع دوره درمانی می توانید از پیشرفت این بیماری جلوگیری کنید و روند بهبودی را در پیش بگیرید. شما می توانید برای مشاوره بیشتر در این زمینه از طریق همین سایت یا تماس تلفنی با کلینیک دکتر حسین ضیائی فوق تخصص گوارش و کبد بزرگسالان با ما در ارتباط باشد و از خدمات ما بهرمند شوید. در صورت داشتن سوال یا نظرات و دیدگاه های خود می توانید در پایین همین مقاله آن را ذکر کنید و در اولین فرصت دکتر حسین ضیائی پاسخ شما را خواهند داد.
سوالات متداول درباره کلانژیت اسکلروزان اولیه PSC
طول عمر بیماران کلانژیت اسکلروزان اولیه یا psc چقدر است؟
طول عمر بیماران مبتلا به PSC معمولاً حدود 10 تا 20 سال از زمان تشخیص بیماری است، اما این مقدار بسته به فرد و عوامل مختلفی متفاوت است. این بیماری به طور تدریجی پیشرفت می‌کند و اغلب منجر به سیروز کبدی یا نارسایی کبدی می‌شود. در نهایت، بسیاری از بیماران نیاز به پیوند کبد پیدا می‌کنند، که می‌تواند طول عمر و کیفیت زندگی آنها را بهبود بخشد.
اسکلروزان یعنی چه؟
اسکلروزان از واژه‌ی انگلیسی Sclerosing گرفته شده و به معنای سفت شدن یا ایجاد بافت اسکار در یک بافت یا ارگان است. این اصطلاح معمولاً در پزشکی به فرآیند جایگزینی بافت‌های سالم با بافت فیبروزی (بافت اسکار) اشاره دارد که باعث کاهش انعطاف‌پذیری و عملکرد طبیعی آن بافت یا ارگان می‌شود.