بیماری ویلسون چیست؟ بیماری ویلسون کبد چیست؟ علائم بیماری ویلسون چیست؟ آیا بیماری ویلسون خطرناک است؟ آیا بیماری ویلسون کشنده است؟ آیا درمان قطعی برای بیماری ویلسون وجود دارد؟ رژیم غذایی برای بیماری ویلسون چیست؟سن بیماری ویلسون این ها سوالات پرتکراری است که کاربران بدنبال جواب آن هستند و ما در این مقاله سعی داریم به این پرسش ها جواب بدهیم.
فهرست مطالب
بیماری ویلسون چیست؟
بیماری ویلسون به انگلیسی Wilson disease یک بیماری نادر ارثی است که بدلیل مسمومسیت ناشی از مس در چندین عضو بدن ایجاد می شود. مس نقش مهمی در ساخت اعصاب، استخوان‌ها، کلاژن و رنگدانه پوستی به نام ملانین دارد. معمولاً مس از غذایی که می‌خورید وارد بدن می‌شود. در حالت عادی کبد مس اضافی را تصفیه و از طریق ادرار دفع می کند. . اما در افراد مبتلا به بیماری ویلسون بدلیل اختلال در عملکرد کبد، مس اضافی دفع نمی شود و در اعضای بدن بویژه کبد، مغز و چشم‌ها تجمع می یابد. بیشتر افراد مبتلا به بیماری ویلسون بین سنین ۵ تا ۳۵ سالگی تشخیص داده می‌شوند، اما افراد جوان‌تر و مسن‌تر نیز ممکن است به این بیماری دچار شوند. در صورت عدم درمان، این بیماری می‌تواند زندگی را تهدید کند. اما اگر به‌موقع تشخیص داده شود، قابل درمان است و بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری زندگی عادی دارند.
بیماری ویلسون کبد چیست؟
در حالت معمول، کبد مقدار اضافی مس را از طریق صفرا دفع می‌کند، اما در افراد مبتلا به بیماری ویلسون، این فرایند دچار اختلال شده و مس در کبد انباشته می‌شود. تجمع مس در کبد می‌تواند باعث بروز التهاب، زخم (فیبروز) و حتی نارسایی کبد شود.
علائم بیماری ویلسون چیست؟
نشانه های بیماری ویلسون می تواند یک و یا چندین عضو را درگیر کند. این علائم می‌توانند شامل موارد زیر باشند:
- خستگی و کاهش اشتها
- تجمع مایعات در پاها یا ناحیه شکم
- زرد شدن پوست و سفیدی چشم‌ها(یرقان)
- حرکات غیرقابل کنترل یا سفتی عضلات
- دشواری در به خواب رفتن و خواب ماندن
- مشکلات در گفتار، بلع یا هماهنگی جسمی
- افسردگی، تغییرات خلقی و تغییرات شخصیتی
- حلقه‌های طلایی-قهوه‌ای یا مسی‌رنگ دور عنبیه چشم‌ها(Kayser-Fleischer)
علت بیماری ویلسون چیست؟
علت بیماری ویلسون یک جهش ژنتیکی در ژنی به نام ATP7B ایجاد می شود. این ژن مسئول تولید پروتئینی است که به دفع مس اضافی از بدن کمک می‌کند. در افراد مبتلا به بیماری ویلسون، این پروتئین به درستی عمل نمی‌کند و باعث تجمع مس در کبد، مغز و سایر اعضای بدن می‌شود. فرد مبتلا می بایست از هر دو والدین خود یک ژن معیوب به ارث ببرد. اگر فقط یک ژن معیوب دریافت کنید، خودتان به بیماری مبتلا نخواهید شد، اما ناقل خواهید بود.
درمان بیماری ویلسون به چه شکل است؟
پزشک شما ممکن است داروهایی به نام عوامل شلاته کننده مس را تجویز کند. این داروها به مس متصل می‌شوند و باعث می‌شوند مس تجمع یافته در اندام‌های شما وارد جریان خون شوند. سپس کلیه‌ها مس را از جریان خون تفکیک کرده و آن را از طریق ادرار دفع می‌کنند. درمان پس از آن بر جلوگیری از تجمع دوباره مس متمرکز می‌شود. در صورت آسیب شدید به کبد، ممکن است نیاز به پیوند کبد باشد.
داروها
در صورت مصرف دارو برای این بیماری باید همیشگی و مادام العمر باشد. داروها شامل موارد زیر هستند:
پنی‌سیلامین: پنی‌سیلامین یک عامل شلات‌کننده مس است. این دارو می‌تواند عوارض جانبی جدی ایجاد کند، از جمله مشکلات پوستی و کلیوی، و علائم سیستم عصبی را بدتر کند. همچنین ممکن است باعث سرکوب مغز استخوان شود و تولید کافی سلول‌های قرمز خون و پلاکت‌ها را مختل کند. در صورت داشتن حساسیت به پنی‌سیلین، پنی‌سیلامین را با احتیاط مصرف کنید.
ترینتین : (Cuvrior ,Syprine)ترینتین یک عامل شلات‌کننده مس دیگر است که مشابه پنی‌سیلامین عمل می‌کند اما معمولاً عوارض جانبی کمتری ایجاد می‌کند. با این حال، علائم سیستم عصبی ممکن است با مصرف ترینتین بدتر شوند.
زینک استات :این دارو از جذب مس از غذایی که می‌خورید جلوگیری می‌کند. معمولاً پس از درمان با پنی‌سیلامین یا ترینتین برای جلوگیری از تجمع دوباره مس استفاده می‌شود. اگر نتوانید پنی‌سیلامین یا ترینتین مصرف کنید، زینک استات ممکن است به عنوان درمان اصلی مورد استفاده قرار گیرد، به‌خصوص اگر علائمی نداشته باشید یا درمان برای حذف مس اضافی را به پایان رسانده باشید. زینک استات ممکن است باعث ناراحتی معده شود.
آیا بیماری ویلسون خطرناک است؟
در صورتی که والدین یا خواهر و برادرهای شما به این بیماری مبتلا باشند، شما در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به بیماری ویلسون قرار دارید. بهتراست با پزشک متخصص کبد در این زمینه مشورت کنید تا با انجام آزمایش های تشخیصی از وجود بیماری ویلسون در خود مطلع شوید. تشخیص زودهنگام این بیماری به طور فزاینده ای شانس موفقیت درمان را افزایش می‌دهد.
آیا بیماری ویلسون کشنده است؟
اگر بیماری ویلسون درمان نشود، گاهی می‌تواند منجر به مرگ شود. عوارض جدی شامل موارد زیر هستند:
نارسایی کبد: این وضعیت می‌تواند به‌طور ناگهانی رخ دهد و از خود علائمی نشان نمی دهد، که به آن نارسایی حاد کبد یا بیماری ویلسون غیرقابل بازگشت می‌گویند، کبد بدون هیچ گونه علائمی از کار می افتد. در برخی موارد، پیوند کبد ممکن است یک گزینه درمانی برای این وضعیت باشد.
مشکلات کلیوی: این بیماری می‌تواند در عملکرد کلیه ها اختلال ایجاد کند و مشکلاتی مانند سنگ کلیه و دفع غیرعادی تعداد زیادی آمینواسید در ادرار ایجاد کند.
مشکلات خونی: از جمله مشکلات این بیماری می‌توان به تخریب گلبول‌های قرمز خون (همولیز) اشاره کرد که منجر به کم‌خونی و زردی(یرقان)می‌شود.
سیروز کبدی(زخم شدن): وقتی سلول‌های کبدی تلاش می‌کنند آسیب‌های ناشی از سطح بالای مس را ترمیم کنند، بافت زخم(اسکار) در کبد شکل می‌گیرد. این موضوع عملکرد کبد را تحت تاثیر قرار می دهد. بافت اسکار می‌تواند جریان خون به کبد را مسدود کند.
مشکلات ماندگار در سیستم عصبی: لرزش‌ها، راه رفتن نامتعادل، حرکات غیرارادی عضلات و مشکلات گفتاری معمولاً با درمان بیماری ویلسون بهبود می‌یابند و از بین می روند، اما برخی افراد حتی با درمان نیز مشکلات عصبی ماندگاری خواهند داشت.
مشکلات روانی: این مشکلات ممکن است شامل تغییرات شخصیتی، افسردگی، تحریک‌پذیری، اختلال دو قطبی یا روان‌پریشی باشند.
آیا درمان قطعی برای بیماری ویلسون وجود دارد؟
بیماری ویلسون یک بیماری ارثی بسیارکمیاب است که باعث تجمع بیش از حد مس در بدن می‌شود. در حال حاضر، درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، می‌توان نقش خوبی در کنترل کردن نشانه ها و عوارض جدی ناشی از این بیماری داشته باشید. با مصرف داروهایی همچون سیپرین و زینک می توان میزان مس بدن را کنترل و مقدار اضافی را از بدن دفع کرد و مصرف همیشگی این داروها برای مدیریت بیماری ضروری است. همچنین، تغییرات در رژیم غذایی و پرهیز از مصرف غذاهای حاوی مس بالا نیز توصیه می‌شود.
رژیم غذایی برای بیماری ویلسون چیست؟
در صورت ابتلا به بیماری ویلسون، پزشک از شما می خواهد که مقدار مس در رژیم غذایی خود را کنترل کنید.
غذاهایی که مقادیر زیادی مس دارند عبارتند از:
- جگر
- صدف دریایی
- قارچ
- آجیل
- شکلات
برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد غذاهای حاوی مقادیر زیاد مس، با پزشک متخصص در این زمینه مشورت کنید.
سخن پایانی
مراجعه بموقع و تشخیص زود هنگام بیماری ویسلون می تواند نتیجه بهتری را برای افراد دارای زمینه ژنتیکی رقم بزند. جهت مشاوره درمانی و رزرو نوبت شما می توانید از طریق همین سایت یا تماس تلفنی با کلینیک دکتر حسین ضیائی فوق تخصص گوارش و کبد بزرگسالان با ما در تماس باشید و از خدمات کلینیک بهرمند شوید.
منابع